71岁的王先生（化名）最近1个月受凉后出现低烧、全身乏力、胃口不佳的情况，有时候还会出现头晕，家人以为他受凉感冒了，带他到当地县医院住院治疗，未见好转。家人有点担心，便带他来到了朋友介绍的长沙经开医院。


呼吸科门诊邓建华主任热情接诊，根据王先生的情况，邓主任首先考虑是否为消化系统疾病，但是查体时王先生并无明显腹痛、反跳痛症状，外院腹部CT仅提示有肝囊肿。追根溯源，邓主任再次对王先生进行详细的病史采集，仔细的“视触叩听”。王先生近一个月除了全身乏力、胃口欠佳外，还有呼吸困难，咽部疼痛，舌头疼痛，四肢肌肉酸痛等情况，有“痛风”病史。查体时发现王先生全身皮肤有红斑丘疹，骶尾部、右手肘摩擦处可见红斑伴破溃，颈部、踝关节处可见红斑，没有痒痛感，双手掌指间关节皮肤红肿，皮温稍高，触之稍疼痛，有镜面舌，口腔左侧有溃疡。

邓建华主任考虑王先生不一定是消化系统疾病，有可能是风湿免疫疾病导致的全身脏器受累，将其收治住院，邓建华主任与风湿免疫科王光浩主任医师一同为王先生诊治，补充完善相关检查后，结合病史及检查结果，诊断为：“皮肌炎（抗MAD-5阳性）”。经过一段时间的精心治疗与护理，王先生的症状明显好转。出院时，王先生及家人感叹，从未听说过“皮肌炎”这个疾病，太像感冒了，幸好来对了医院，你们真专业！谢谢你们！

什么是皮肌炎

皮肌炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响皮肤和肌肉。这种疾病的特征是肌肉炎和皮疹，通常会导致肌肉无力和疼痛。抗MAD-5阳性皮肌炎是皮肌炎的一种特殊类型，其特征是血液中存在抗MAD-5抗体。这种抗体在皮肌炎患者中的存在率约为7-30%，并且与严重的肺病变和较差的预后有关。

皮肌炎有哪些临床表现

皮肌炎的症状可能因人而异，但常见的临床表现包括：
1.包括Gottron's papules（手背和指关节上的红色或紫色丘疹）、Heliotrope rash（眼睑上的紫色皮疹）和Mechanic's hands（手部皮肤粗糙、干燥和裂纹）。

2.肌肉病变：包括肌无力和肌痛。肌无力通常首先影响颈部、肩部和大腿的肌肉。肌肉无力，特别是在四肢，颈部和肩部。

3.疲劳和体重减轻

4.关节疼痛和肿胀

5.咳嗽、发热或呼吸困难

怎么识别早期皮肌炎

①肌肉表现：近期有进行性加重的肌无力，表现为仰头、抬臂及抬腿困难、下肢无力及吞咽困难、呛咳等；
②皮肤表现：表现为皮疹症状加重或新发皮疹；
③全身症状：表现为疲乏无力、明显消瘦、纳差、食欲减退等；
④实验室指标：包括血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体、肌酶等指标异常；
⑤系统受累：出现咳嗽、咳痰、气喘，间质性肺炎加重，或心脏受累等。
早期皮肌炎患者经过合理的治疗，病情能得到有效缓解，也可以正常工作和生活。如果出现上述类似的症状，请不要大意，及时到风湿免疫科就诊。早期诊治、合理护理对疾病康复有重要意义。

皮肌炎如何诊断

皮肌炎的诊断通常需要多种检查，包括：
血液检查：实验室检查主要包括血清肌酸激酶（CK）水平、肌酸激酶同工酶（CK-MB）水平和自身抗体检测。
肌肉活检：通过取出小块肌肉样本进行检查，肌肉活检可以显示典型的炎症性肌病改变。
肌电图（EMG）：通过插入小电极到肌肉中，检查肌肉和神经的电活动。

通讯员：潘均钧
编 辑：周世楠
校 对：王光浩/许霞辉
审 核：邓建华